Oleh : Ersa Rahma Febriana (X MIPA A)
SICKLE CELL ANEMIA
Penyakit
sel sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai
dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik. Pada
penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut
oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam
sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit.
Sel yang berbentuk
sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak,
tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ
tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah,
menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin
kematian.
Anemia
sel sabit adalah kondisi serius di mana sel-sel darah merah menjadi berbentuk
bulan sabit, seperti huruf C. Sel darah merah normal berbentuk donat tanpa
lubang (lingkaran, pipih di bagian tengahnya), sehingga memungkinkan mereka
melewati pembuluh darah dengan mudah dan memasok oksigen bagi seluruh bagian
tubuh. Sulit bagi sel darah merah berbentuk bulan sabit untuk melewati pembuluh
darah terutama di bagian pembuluh darah yang menyempit, karena sel darah merah
ini akan tersangkut dan akan menimbulkan rasa sakit, infeksi serius, dan
kerusakan organ tubuh.
PENYEBAB ANEMIA SEL SABIT
Anemia sel sabit bukanlah penyakit
menular. Kondisi ini disebabkan oleh adanya mutasi gen yang menjadikan
molekul-molekul hemoglobin saling menempel dan mengeras ketika proses
deoksigenasi (pelepasan oksigen dan penyerapan karbondioksida).
Gumpalan-gumpalan hemoglobin inilah yang kemudian merusak bentuk asli sel darah
merah, dari yang seharusnya bulat menjadi sabit.
Anemia
sel sabit bersifat resesif autosomal. Artinya seseorang berisiko terkena gejala
anemia sel sabit apabila kedua orang tuanya merupakan pembawa penyakit ini.
Jika hanya salah satu saja, maka anak yang dilahirkan hanya akan menjadi pembawa
saja, bukan penderita penyakit. Sebenarnya proporsi terkena atau tidak terkena
anemia sel sabit pada anak dengan kedua orang tua pembawa sifat penyakit ini
adalah sama, yaitu 25 persen. Artinya 1 dari 4 anak berpeluang mewarisi
sepasang gen cacat atau bisa juga sepasang gen normal. Sedangkan proporsi bagi
anak untuk tetap menjadi pembawa adalah 50 persen.
Selain
orang-orang Asia, penyakit anemia sel sabit banyak dialami oleh orang-orang
Timur Tengah, Afrika, Mediterania Timur, dan Karibia. Sel sabit juga dapat disebabkan oleh : (Price A Sylvia,
1995, hal : 239)
a. Infeksi
b. Disfungsi jantung
c. Disfungsi paru
d. Anastesi umum
GEJALA
Penderita
anemia sel sabit dapat menunjukkan berbagai gejala-gejala akibat kekurangan sel
darah merah (anemia), berupa tubuh terasa lelah dan kurang bertenaga, detak
jantung tidak teratur, dan sesak napas (terutama setelah melakukan aktivitas
fisik).
Penyumbatan pada pembuluh darah
dapat menyebabkan kerusakan pembuluh darah sehingga penderita anemia sel sabit
dapat merasakan nyeri yang tidak tertahankan. Episode ketika nyeri ini kambuh
disebut sebagai sickle cell crisis. Diperkirakan penderita anemia sel
sabit bisa mengalami kondisi ini sampai 14 kali dalam setahun (meskipun umumnya
1-2 kali), dengan durasi nyeri sekitar 5-7 hari.
Pada
anak-anak, munculnya episode sickle cell crisis bisa dikenali dari
pembengkakan pada tangan dan kaki. Seiring pertumbuhan usia, nyeri bisa
menyebar ke bagian tubuh lainnya, seperti ke daerah perut, tulang dada, tulang
belakang, panggul, dan iga. Pertumbuhan anak-anak yang menderita anemia sel
sabit berisiko terhambat karena mengalami defisiensi sel darah merah yang
memasok nutrisi dan oksigen yang dibutuhkan oleh tubuh. Kondisi ini juga
berisiko memperlambat masa pubertas mereka di usia remaja.
Selain itu,
penderita dapat mengalami:
·
Gangguan
penglihatan akibat kerusakan pada retina sebagai efek dari terhambatnya aliran
darah di dalam mata.
·
Mudah
terkena infeksi bakteri atau virus akibat rusaknya limpa (organ yang berfungsi
melawan infeksi).
·
Tubuh
tampak kuning (jaundice). Terjadi akibat penumpukan zat bilirubin bisa terjadi
akibat kerusakan sel-sel darah merah secara cepat. Selain itu, kadar bilirubin
yang tinggi juga bisa menyebabkan penyakit batu empedu apabila tumpukan zat
tersebut mengkristal dan menyumbat saluran empedu.
·
Luka
pada kulit akibat sumbatan di pembuluh darah kulit.
·
Priapisme
atau ereksi berkepanjangan yang menimbulkan rasa sakit dan berisiko menyebabkan
kerusakan pada penis serta kemandulan. Priapisme terjadi akibat penyumbatan
aliran darah di dalam penis.
Apabila
Anda memiliki anak yang menderita anemia sel sabit, awasi mereka secara ketat
karena kondisi ini berpotensi menimbulkan komplikasi-komplikasi yang
membahayakan nyawa. Segera bawa anak Anda ke rumah sakit apabila menunjukkan
tanda-tanda peningkatan level keparahan gejala, seperti:
·
Sesak
napas
·
Terlihat
bingung
·
Demam
tinggi
·
Pusing
dan leher kaku
·
Sakit
kepala hebat
·
Mengalami
priapisme selama lebih dari dua jam (pada anak laki-laki)
·
Perut
bengkak dan terasa sangat sakit
·
Tetap
merasakan nyeri di masa sickle cell crisis meskipun sudah diberi obat
pereda rasa sakit.
·
Kejang-kejang
PENGOBATAN
Saat
ini penanganan anemia sel sabit umumnya hanya ditujukan untuk mencegah
kekambuhan sickle cell crisis, meredakan gejala, serta mencegah munculnya
komplikasi. Adapun penanganan anemia sel sabit dapat meliputi:
·
Transplantasi
sumsum tulang.
Satu-satunya metode pengobatan yang bisa menyembuhkan kondisi ini sampai tuntas
hanyalah melalui transplantasi atau pencangkokan sumsum tulang. Melalui metode
ini, sumsum tulang penderita akan diganti dengan sumsum tulang donor yang dapat
menghasilkan sel-sel darah merah yang sehat. Namun tidak mudah untuk menemukan
donor sumsum tulang. Selain itu, metode ini juga berisiko menimbulkan
komplikasi, seperti kejang-kejang, stroke, dan tumor.
·
Mengatasi
sickle cell crisis.
Untuk mengatasi sickle cell
crisis yang sering kambuh (lebih dari enam kali dalam setahun), dokter
biasanya akan meresepkan Obat ini mampu menstimulasi tubuh untuk memproduksi
satu jenis hemoglobin yang tidak terpengaruh oleh mutasi sel sabit bernama
hemoglobin fetus (HbF) untuk menggantikan hemoglobin pasca lahir (Hb) yang
rusak. Meski cukup efektif, penggunaan hydroxycarbamide dapat
menimbulkan berbagai efek samping. Di samping bisa menggagalkan kontrasepsi dan
meningkatkan risiko bayi cacat pada ibu hamil, penggunaan hydroxycarbamide
tanpa resep dari dokter dikhawatirkan bisa menurunkan tingkat kekentalan darah
pada taraf yang berbahaya dan menurunkan kadar sel darah putih dalam tubuh yang
justru membuat seseorang yang mengonsumsinya rentan terhadap infeksi.
·
Penanganan
nyeri. Apabila Anda
merasakan rasa sakit yang mengganggu ketika mengalami periode sickle cell
crisis, cobalah redakan dengan cara mengompres bagian yang sakit dengan
handuk hangat, mengalihkan pikiran dari rasa sakit tersebut (misalnya dengan
bermain video game, menonton film, atau membaca cerita favorit), minum banyak
cairan untuk memperlancar aliran darah yang tersumbat, dan mengonsumsi obat
pereda nyeri yang dijual bebas di apotek (misalnya parasetamol. Apabila rasa
sakit belum juga hilang dan malah makin mengganggu, segera temui dokter. Dokter
kemungkinan akan meresepkan obat pereda nyeri dengan dosis lebih kuat yang
mengandung kombinasi dari kodein dan parasetamol atau menyuntikkan morfin.
·
Mengatasi
anemia. Untuk mengatasi
gejala kekurangan darah atau anemia pada penderita anemia sel sabit, dokter
biasanya akan meresepkan suplemen vitamin B9 atau asam folat dan menyarankan
jenis-jenis makanan yang diperlukan untuk meningkatkan produksi sel darah
merah. Kelompok makanan tersebut dapat meliputi hati, kacang hijau, kacang
polong, kentang, dan bayam).
·
Mengatasi
pertumbuhan yang terhambat. Bagi
anak-anak yang mengalami masalah pertumbuhan, kemungkinan dokter akan
meresepkan suplemen zat seng (zinc) guna menstimulasi pertumbuhan tulang
dan otot. Sedangkan untuk mengatasi masalah pubertas pada remaja penderita
anemia sel sabit, dokter kemungkinan akan melakukan terapi hormon.
·
Pencegahan
infeksi. Untuk mencegah
risiko infeksi, biasanya dokter akan menganjurkan pasien anemia sel sabit untuk
diimunisasi, yaitu imunisasi hepatitis dan meningitis. Selain imunisasi, dokter
juga kemungkinan akan meresepkan sejumlah antibiotik.
·
Pencegahan
stroke. Untuk mencegah
risiko stroke, dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan transcranial doppler
scan (TCD scan) tiap tahun. Melalui metode pemeriksaan yang dibantu
ultrasound ini, tingkat kelancaran aliran darah di dalam otak bisa dilihat.
Jika dokter mencurigai adanya penyumbatan aliran darah oleh sel darah sabit
yang berisiko menyebabkan stroke, maka biasanya dokter akan menyarankan
dilakukannya transfusi darah untuk meningkatkan suplai darah ke otak.
sumber : beberapa lupa:') salah satunya aladokter. com
0 Comments